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쿠싱증후군은 부신피질의호르몬 중 코르티솔의 과다로 인해 발생하는 임상증후군입니다. 쿠싱증후군은 남성보다 여성에서 8배 정도 더 많이 발생하며, 보통 30~40대에 진단되는 경우가 많습니다.

원인

쿠싱증후군의 가장 많은 원인은 외부에서 장기적으로 코르티솔을 투여해서 발생되는 외인성 쿠싱증후군(exogenous Cushing’s syndrome)입니다. 외인성 쿠싱증후군과는 반대로 신체의 질병에 의해 발생되는 경우를 내인성 쿠싱증후군(endogenous Cushing’s syndrome)이라고 합니다.

내인성 쿠싱증후군의 원인으로는 뇌하수체에 발생하는 양성종양인 뇌하수체 선종에 의한 쿠싱병(Cushing’s disease)이 가장 많으며(60~70%), 뇌하수체 이외의 조직에서 부신피질자극호르몬이 과다분비되는 질환인 이소성 부신피질자극호르몬 증후군(ectopic ACTH syndrome), 부신의 이상으로 발생되는 부신선종, 부신암, 결절성 증식증 등이 있습니다.

쿠싱증후군은 중심성 비만, 고혈압, 피로감과 쇄약감, 무월경, 남성화 등의 증상을 보일 수 있습니다.

비만증은 특징적으로 중심성 비만증으로 주로 얼굴, 목, 가슴과 배 등에 지방축적이 되는 양상을 보입니다. 보름달모양 얼굴(월상안, moon face)과 안면피부의 다혈증 등은 이 질환의 전형적인 얼굴 형태이며, 목 부위의 지방축적이 물소의 목 모양과 비슷한 특징적인 양상을 보입니다.

중심부위의 지방축적과는 대조적으로 팔, 다리에는 살이 찌지 않고 때때로 심한 근육위축을 보이기도 합니다.피부에서도 쿠싱증후군에 특징적인 소견을 관찰할 수 있습니다. 피부가 얇아지며 쉽게 멍이 들고 상처가 생기면 잘 낫지 않습니다. 또한 복부, 허벅지 등에서는 자색선조가 관찰될 수 있습니다. 피부와 점막의 진균(곰팡이) 감염으로 체부백선(어루러기), 손톱과 발톱의 무좀인 조갑진균증이 흔하게 발생합니다.

쿠싱증후군에서는 코르티솔의 과다 이외에도 부신 안드로겐의 과다가 동반되어 여성에서 다모증, 여드름, 난소기능 장애 등을 유발할 수 있습니다. 80%이상의 환자에서 고혈압과 당뇨병이 흔히 동반될 수 있습니다. 장기간의 코르티솔 과다는 골다공증을 유발하여 병적인 골절이 발생할 수 있습니다.

정신적인 장애로는 수면장애가 있으며 감정적인 변화가 심해서 과민증부터 심한 우울증, 혼동, 정신병까지 다양하게 나타날 수 있습니다.

쿠싱증후군의 감별진단

① 가성 쿠싱증후군
가성 쿠싱증후군은 비만, 만성 알코올중독, 우울증, 급성 질환 등에서 나타날 수 있습니다. 비만에서는 쿠싱증후군의 중심성 비만과는 달리전반적인 비만이 관찰되며 소변 내의 스테로이드 분비는 정상이거나 약간 증가되어 있으나 혈액과 소변의 스테로이드의 일중변동은 정상적입니다.

알코올중독과 우울증에서는 소변의 코르티솔이 약간 상승되어 있고 일중변동도 둔화되어 있으며 하룻밤의 덱사메타손 억제검사에서도 억제가 잘 되지않습니다. 그러나 알코올을 중단하거나 감정상태가호전되면 스테로이드 검사는 정상으로 회복됩니다. 또한 저용량 덱사메타손 억제검사를 시행할경우에는 대부분 쿠싱증후군과 감별할 수 있습니다.

② 외인성 쿠싱증후군
외인성 쿠싱증후군은 외부에서 투여한 스테로이드에 의해 발생하는 경우로 내인성 쿠싱증후군과 임상상이 매우 유사하여 구분하기 어렵습니다. 질병의 치료를 위해 장기간 스테로이드를 사용해야 하는 경우 혹은 스테로이드의 오남용에 의해서 흔히 발생합니다.

외부에서 투여된 스테로이드로 인하여 뇌하수체-부신 축이 억제되므로 소변 및 혈액검사에서 코르티솔이 감소하여 내인성 쿠싱증후군과 감별이가능합니다. 외인성 쿠싱증후군의 심한 정도는 스테로이드의 총 투여량, 사용된 스테로이드의 반감기, 스테로이드 치료의 기간 등과 연관이 있습니다. 스테로이드를 아침에만 투여한 환자에 비해 오후나 저녁에 투여한 환자에서 더 쉽게 쿠싱증후군이 발생합니다.